As artérias lenticuloestriadas podem interferir na extensão da ressecção tumoral e sobrevida nos gliomas da ínsula? / Can lenticulostriated arteries interfere with the extent of tumor resection and survival in insula gliomas?

Introdução: Os gliomas são tumores encefálicos e da medula espinhal que se originam nas células gliais e cuja progressão invade o tecido cerebral adjacentee e dentre eles um dos mais desafiadores são localizados no lobo cerebral da ínsula. Estas artérias irrigam estruturas nobres e sua lesão pode produzir danos sensitivos, motores e de linguagem. Objetivo: Descrever o impacto da extensão da ressecção, sobrevida global e dos resultados funcionais após a cirurgia dos gliomas insulares, quando estes tumores estejam ou não envolvidos pelas artérias lenticuloestriadas. Métodos: Revisão integrativa nas plataformas virtuais em português e inglês, buscando AND ou OR dados através dos seguintes descritores "Gliomas da ínsula, Mapeamento cerebral, Artérias lenticuloestriadas". A busca inicial foi baseada no título e/ou resumo. Decididos os trabalhos incluíveis foi realizada a leitura na íntegra dos textos. Ao total foram estudados 55 artigos. Resultados: O lobo da ínsula fica "escondido" pela sobreposição dos lobos frontal, parietal e temporal. Para alcançá-lo pode-se realizar as abordagens transsilviana ou transcortical. Ocorre que ao chegar na ínsula visualiza-se significativa ramificação constituída pelas artérias lenticuloestriadas, cuja manipulação pode determinar déficit neurológico e, ao se aprofundar no córtex insular, depara-se com outras estruturas tão importantes quanto a própria ínsula. O conhecimento anatômico das artérias lenticuloestriadas e suas relações é de fundamental importância para a ressecção de glioma insular, pois o comprometimento delas e da artéria cerebral média podem determinar a isquemia dos núcleos da base e da cápsula interna. Conclusão: O tratamento dos gliomas insulares permanece como grande desafio. Devido à sua localização e possibilidade de desenvolvimento de déficits neurológicos na manipulação cirúrgica é necessário não somente conhecer sua localização topográfica, mas também a íntima relação vascular com as artérias lenticuloestriadas. O envolvimento delas pelo tumor possui implicações na sobrevida e na preservação da função neurológica. O conhecimento detalhado da anatomia da região é fundamental para diminuir complicações que afetem grandemente a qualidade de vida dos pacientes.

Introduction: Gliomas are brain and spinal cord tumors that originate in glial cells and whose progression invades the adjacent brain tissue and among them one of the most challenging are located in the cerebral lobe of the insula. These arteries supply noble structures and their damage can cause sensory, motor and language damage. Objective: To describe the impact of the extent of resection, overall survival and functional results after surgery for insular gliomas, when these tumors are or are not involved by lenticulostriate arteries. Methods: Integrative review on virtual platforms in Portuguese and English, searching for AND or OR data using the following descriptors "Insula gliomas, Brain mapping, Lenticulostriate arteries". The initial search was based on the title and/or abstract. Once the included works were decided, the texts were read in full. In total, 55 articles were studied. Results: The insula lobe is "hidden" by the overlap of the frontal, parietal and temporal lobes. To achieve this, transsylvian or transcortical approaches can be performed. It turns out that when arriving at the insula, a significant branch made up of lenticulostriate arteries is seen, the manipulation of which can cause neurological deficits and, when going deeper into the insular cortex, one comes across other structures as important as the insula itself. Anatomical knowledge of the lenticulostriate arteries and their relationships is of fundamental importance for the resection of insular glioma, as their involvement and that of the middle cerebral artery can determine ischemia of the basal ganglia and internal capsule. Conclusion: The treatment of insular gliomas remains a major challenge. Due to its location and the possibility of developing neurological deficits during surgical manipulation, it is necessary not only to know its topographic location, but also the intimate vascular relationship with the lenticulostriate arteries. Their involvement by the tumor has implications for survival and preservation of neurological function. Detailed knowledge of the region's anatomy is essential to reduce complications that greatly affect patients' quality of life.

É possível prever a mortalidade molecular em meduloblastomas pela análise dos receptores de membrana CD114? / Is it possible to predict molecular mortality in meduloblastomas by analysis of CD114 membrane receptors?

Introdução: Os meduloblastomas são os tumores sólidos mais comuns da infância e classificados em 4 subgrupos moleculares: WNT, SHH, grupo 3 e grupo 4. Muitos estudos buscam desenvolvimento de novos quimioterápicos para os meduloblastomas através da identificação de genes cuja expressão sejam novos alvos moleculares para drogas, como receptores de membrana associados a replicação celular. Objetivo: Avaliar a associação da expressão de CD114 com a mortalidade de pacientes portadores de meduloblastoma. Métodos: Revisão feita colhendo informações publicadas em plataformas virtuais em português e inglês. Inicialmente foi realizada busca por descritores relacionados ao tema - neurocirurgia, oncologia cirúrgica, terapia de alvo molecular e meduloblastoma - e seus equivalentes em inglês - neurosurgery, surgical oncology, molecular targeted therapy e medulloblastoma - com busca AND ou OR, considerando o título e/ou resumo. Após, foram incluídos somente os que tinham maior relação ao tema, e realizada a leitura da íntegra dos textos. Finalmente foram referidos 2 artigos. Resultados: Há diferença na expressão do receptor de membrana CD114 entre o Grupo 3 e os demais grupos moleculares, além de diferença entre o subtipo molecular SHH γ e os subtipos moleculares Grupo 3 α e Grupo 3 ß. Não houve diferença estatisticamente significativa entre os demais grupos e subtipos. Em relação à mortalidade, esta revisão não demonstrou significância estatística na relação entre expressões baixas e elevadas desse gene e a mortalidade. Conclusão: Não há relação direta entre a expressão do receptor de membrana CD114 e a mortalidade em pacientes portadores de meduloblastoma. Entretanto, são necessários estudos adicionais sobre as vias de sinalização intracelulares associadas a esse receptor e ao seu gene, o CSF3R.

Introduction: Medulloblastomas are the most common solid tumors of childhood and classified into 4 molecular subgroups: WNT, SHH, Group 3 and Group 4. Many studies seek to develop new chemotherapy drugs for medulloblastomas by identifying genes whose expression is new molecular targets for drugs, such as membrane receptors associated with cell replication. Objective: To evaluate the association of CD114 expression with mortality in patients with medulloblastoma. Methods: Review carried out collecting information published on virtual platforms in Portuguese and English. Initially, a search was carried out for descriptors related to the topic - neurosurgery, surgical oncology, molecular targeted therapy and medulloblastoma, with AND or OR search, considering the title and/or summary. Afterwards, only those that were most related to the topic were included, and the texts read in full. Finally, 23 articles were referred. Results: There is a difference in the expression of the CD114 membrane receptor between Group 3 and the other molecular groups, in addition to a difference between the SHH γ molecular subtype and the Group 3 α and Group 3 ß molecular subtypes. There was no statistically significant difference between the other groups and subtypes. Regarding mortality, this review did not demonstrate statistical significance in the relationship between low and high expressions of this gene and mortality. Conclusion: There is no direct relationship between the expression of the CD114 membrane receptor and mortality in patients with medulloblastoma. However, additional studies are needed on the intracellular signaling pathways associated with this receptor and its gene, CSF3R.

Epidemiological Profile of Intracerebral Hemorrhage during a 10-Year Period in a Southern Brazilian Region

Objective Spontaneous intracerebral hemorrhage is responsible for 20% of all cases of cerebrovascular accidents, which might lead to functional disabilities and death. There are few epidemiological data on spontaneous intracerebral hemorrhage in Brazil, and more specifically in the southern region of the country. Methods We reviewed data of 221 patients with intracerebral hemorrhage who attended our department between January of 2004 and December of 2013 and were registered as I61 and I62 according to the 10th edition of the International Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD-10). Results From the 221 cases, 53.8% were male, and the median age was 63 years old. Arterial hypertension was reported in 62.4% of the patients. Surgical treatment was performed in 28.9% of all cases and pneumonia affected 19.9%. In 73.4% of the cases, the patients died or were severely disabled at discharge. We found an association of heart disease, coagulopathies, chronic kidney disease, anticoagulant drugs use, surgical treatment, and pneumonia with a poorer outcome. Conclusion The present study describes the epidemiological profile of intracerebral hemorrhage in a southern Brazilian population during a 10-year period.

Introdução A hemorragia cerebral espontânea é responsável por 20% de todos os acidentes vasculares cerebrais e acarreta grande número de óbitos e incapacidade funcional. Poucos são os dados epidemiológicos da hemorragia cerebral espontânea no Brasil, e especificamente no Sul do Brasil. Metodologia Foram revisados 221 casos de hemorragia cerebral espontânea atendidos entre janeiro de 2004 e dezembro de 2013, selecionados aleatoriamente dentre os casos registrados como I61 e I62 de acordo com a 10a revisão da Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde (CID-10) nesse período. Resultados Dos 221 casos, 53,8% eram do sexo masculino. A idade média foi de 63 anos e a distância média do local de residência até o centro de tratamento foi de 78,7 Km. Hipertensão arterial sistêmica foi relatada em 62,4% dos casos, diabetes mellitus em 20,4% e tabagismo em 15,4%. Tratamento cirúrgico foi realizado em 28,9% dos casos; pneumonia ocorreu em 19,9%, e 73,4% evoluíram com óbito ou incapacidade grave. Encontramos uma associação entre cardiopatia, coagulopatias, insuficiência renal crônica, uso de anticoagulantes, tratamento cirúrgico, pneumonia e sepse com um pior desfecho. Conclusão O presente estudo descreve o perfil epidemiológico da hemorragia cerebral espontânea de uma população do Sul do Brasil e os fatores prognósticos encontrados no período de 10 anos.

Spinal Neurocysticercosis: A Rare Variant of a Common Parasitic Infection

Neurocysticercosis is the most common parasitic infection affecting the central nervous system, usually involving the brain parenchyma, intracranial subarachnoid space, or ventricular system. In rare cases, there is involvement of the spine (vertebral, epidural, subdural, arachnoid, or intramedullary). Even in endemic regions, this variant is rare, with an incidence below 5% of all patients. The diagnosis is made based on the symptoms, which can be very unspecific, imaging and CSF analysis, with biopsy as a possibility. Treatment is usually curative, but important deficits can develop, due to compression of the spinal cord or nerve roots, arachnoiditis, or meningitis. We present the case of a patient who developed this entity, with poor clinical scenario, and review the literature on the topic.

Neurocisticercose é a infecção parasitária mais comum afetando o sistema nervoso central, geralmente envolvendo o parênquima cerebral, espaço subaracnóide intracraniano ou sistema ventricular. Em raros casos, há envolvimento da coluna vertebral, espaços epidural e subdural, aracnoide, ou intramedular. Mesmo em áreas endêmicas, esta variante é rara, com incidência abaixo de 5% entre todos os pacientes. O diagnóstico é feito com base nos sintomas, que podem ser bastante inespecíficos, neuroimagem e análise do líquor, sendo a biópsia uma possibilidade. O tratamento geralmente é curativo, porém importantes déficits podem se desenvolver, devido à compressão da medula espinhal ou raízes nervosas, aracnoidite ou meningite. Relatamos o caso de um paciente que desenvolveu esta entidade, com sintomatologia escassa, e revisamos a literatura sobre este tópico.

The Corneomandibular Reflex and the race of the reflexes: Clinical and Historical Aspects

The corneomandibular reflex was first described in 1902 by German doctor Von Sölder, who reported the presence of the reflex in patients and in the general population. For him, the corneomandibular reflex represented an exaggeration of the normal response. This was one of the more than 250 reflexes described in the beginning of the 20th century, during the so called "race of the reflexes".

O reflexo córneo-mandibular foi descrito pela primeira vez em 1902 pelo alemão Von Sölder, que relatou a presença de reflexos em pacientes e indivíduos normais. Segundo ele, o reflexo córneo-mandibular representa um exagero da resposta convencional. Este é um dos mais de 250 reflexos descritos no início do século XX, durante a chamada "corrida dos reflexos".

Medullary Paracoccidioidomycosis Treated Successfully with Oral Itraconazole

Paracoccidioidomycosis is the most prevalent endemic mycosis in Latin America, with a great incidence in Brazil. Although a common disease, its medullary form is rare. We present a case report of medullary paracoccidioidomycosis presenting with subacute, progressive, spinal cord symptoms, and with multiple expansive lesions into the cervical and thoracic spinal cord. The patient was treated with itraconazole and showed good clinical and radiologic recovery upon six months of follow-up.

Paracoccidioidomicose é a micose endêmica de maior prevalência na America Latina, com grande incidência no Brasil. Apesar de comum, sua forma medular é rara. Apresentamos um relato de caso de paracoccidioidomicose medular apresentando sintomas subagudos e progressivos na medula, com múltiplas lesões expansivas na medula, cervical e torácica. O paciente foi tratado com itraconazole e apresentou melhora clínica e recuperação radiológica após seis meses.

Chiari IV Malformation, the Lückenschädel and Sagittal Craniosynostosis Association: Case Report and Literature Review / Associação entre malformação de Chiari IV, Lückenschädel e craniossinostose sagital: relato de caso e revisão de literatura

The association between Lückenschädel and craniosynostosis is unusual and unknown. Genetic origin is a possibility, representing one of many possible phenotypes for mutation. To the best of our knowledge, the association of such anomalies in a type IV Chiari malformation has never been reported before. The authors present the case of a patient with obstructive hydrocephalus, diagnosed with Chiari IV malformation associated with Lückenschädel and sagittal craniosynostosis. The Lückenschädel is the bone abnormality least commonly associated with Chiari malformation. It consists of a defect in the bones ofmembranous origin that formthe cranial vault. This anomaly arises from periosteal dysplasia, and is characterized by rounded and irregular gaps in the skull, bound by bony ridges. Craniosynostosis is due to premature fusion of the cranial sutures and is sometimes associated with the Chiari complex of malformations. The diagnostic of Lückenschädel and craniosynostosis is done by imaging, through which the skull assumes the aspect of a hive, characteristic of Lückenschädel and it is possible to see the premature fusion of the sutures. The Lückenschädel usually does not require treatment because of spontaneous resolution; whereas, craniosynostosis warrants surgery for aesthetic and functional reasons. The Chiari malformation IV only requires treatment when it results in syringomyelia or hydrocephalus.

O Lückenschädel e a craniossinostose são uma associação incomum e pouco conhecida, com possível origem genética, o que representa um dos muitos fenótipos possíveis para uma mutação. Até onde sabemos, a associação destas anomalias em um caso de malformação de Chiari tipo IV não foi relatada antes. Os autores apresentam o caso de um paciente com hidrocefalia obstrutiva, que foi diagnosticado com malformação de Chiari tipo IV associada com Lückenschädel e craniossinostose sagital. O Lückenschädel é a anormalidade óssea menos comum associada com a malformação de Chiari. É constituída por umdefeito nos ossos de origem membranosa que formam a abóbada craniana. Esta anomalia surge de displasia do periósteo e é caracterizada por falhas arredondadas e irregulares no crânio, delimitadas por cristas ósseas. A craniossinostose se deve à fusão prematura das suturas cranianas e é por vezes associada com o complexo de malformações de Chiari. Os diagnósticos de Lückenschädel e craniossinostose são feitos por imagem, onde o crânio assume um aspecto de colmeia, característico de Lückenschädel, e é possível ver a fusão prematura das suturas. O Lückenschädel geralmente não requer tratamento por causa de resolução espontânea e craniosynostosis necessita de cirurgia para fins estéticos e funcionais. A malformação de Chiari IV só requer tratamento quando resulta em siringomielia ou hidrocefalia.

Multiple Extracranial Metastases from a Rhabdoid Meningioma: A Case Report / Metástases Extracraniais Multiplas de um Meningioma Rabdóide: Relato de Caso

Meningiomas are among the most common intracranial primary tumors, and generally have a benign behavior. The incidence of extracranial metastasis of this pathology is low. There are different variants of them, with a wide variety of aggressiveness and potential tometastatic spread. Among themalignant meningiomas (1­3% of total), the rhabdoid variant is known for its aggressive biological and clinical behavior. It is also known that some histological subtypes are inherently prone to recur or spread, as the latter. In the latest World Health Organization classification, extracranial metastases are not currently considered a pathological criterion for malignancy, and, when present, they are most commonly found in the lung, liver, lymph nodes, and bone. Treatment is usually surgical resection of the metastases, but there is still no consensus about it. Owing to its poor prognosis, the rhabdoid subtype is commonly treated aggressively. Patients are submitted to local radiotherapy to prevent recurrence. Extracranial metastases of meningiomas are rare, but should always be remembered, especially in cases of local recurrence and malignant histology, as the rhabdoid variant. We report one case of extracranial metastases in a patient diagnosed with rhabdoid subtype of meningioma, and discuss the literature on this pathology.

Meningiomas estão entre os tumores intracranianos primários mais comuns, e geralmente possuem comportamento benigno. A incidência de metástases extracranianas desta patologia é baixa. Existem diversas variantes, com uma ampla variedade de agressividade e potencial para disseminação metastática. Entre os meningiomas malignos (1­3% do total), a variante rabdoide é conhecida por seu comportamento agressivo clínico e biológico. Também é sabido que alguns subtipos histológicos são propensos à recidiva e disseminação, como o supracitado. Na última classificação da Organização Mundial de Saúde, metástases extracranianas não são consideradas como critério patológico para malignidade, e, quando presentes, são geralmente encontradas nos pulmões, fígado, linfonodos e ossos. O tratamento é geralmente a ressecção cirúrgica das metástases, embora não há consenso. Devido ao seu prognóstico pobre, o subtipo rabdoide é comumente tratado de forma agressiva. Os pacientes são submetidos à radioterapia local para prevenção de recidivas. As metástases extracranianas de meningiomas são raras, mas sempre devem ser consideradas, especialmente em casos com recidiva local e histologia maligna, como a variante rabdoide. Relatamos um caso de metástases extracranianas em um paciente com o subtipo rabdoide de meningioma, e discutimos a literatura a seu respeito.

Intramedullary Tuberculoma after Tuberculous Meningitis ­A Rare Case with an Uncommon Radiological Presentation / Tuberculoma intramedular secundário à meningite tuberculosa­um caso raro com apresentação radiológica incomum

Tuberculosis is a chronic bacterial infection caused by Mycobacterium tuberculosis. Despite advances in treatment, resistant strains and unusual sites of involvement have been diagnosed. We present a case of a 13-year-old patient in treatment for tuberculous meningitis who presented with progressive paraparesis. The MRI showed two intramedullary nodular lesions at T4­T6 levels, isointense with annular hyperintensity on T1W, hypointense on T2W, becoming hypointense with ring enhancement after contrast. These characteristics differ from those usually described for intramedullary tuberculomas. Surgical excision was performed, confirming the diagnosis of intramedullary tuberculoma. The formation of intramedullary tuberculomas is rare, with a ratio of two cases per thousand diagnosed with CNS tuberculosis, and the thoracic spine is most frequently affected. The clinical picture is of progressive subacute spinal cord compression, and it may lead to paraplegia. At MRI, the lesion in early stage appears as hypointense rings on T1W and hyperintense on T2W, with homogeneous enhancement after contrast. After the formation of the solid caseous granuloma, it becomes isointense on T1W and hypointense on T2W with homogeneous enhancement after contrast. When the center of the granuloma becomes liquefied, it shows hypointense sign on T1W and hyperintense with peripheral enhancement on T2W. The treatment of choice is medical, with the current protocol including rifampin, isoniazid, pyrazinamide, and ethambutol. Surgery is reserved for cases of progressive neurologic deficits or for diagnostic confirmation. Although benign and potentially curable, intramedullary tuberculoma should be promptly diagnosed and treated to prevent irreversible damage.

A tuberculose é uma infecção bacteriana crônica causada pelo Mycobacterium tuberculosis. Apesar dos avanços no tratamento, cepas resistentes e locais incomuns de envolvimento vêm sendo diagnosticados. Apresentamos o caso de um paciente de 13 anos de idade, em tratamento para meningite tuberculosa que se apresentou com paraparesia progressiva. A ressonância magnética mostrou duas lesões nodulares intramedulares no nível de T4­T6, isointensas com bordos hiperintensos em T1, hipointensos em T2, tornando-se hipointensos com realce anelar após contraste. Essas características diferem daquelas usualmente descritas para tuberculomas intramedulares. Foi realizada a excisão cirúrgica, confirmando o diagnóstico de tuberculoma intramedular. A formação de tuberculomas intramedulares é rara, com uma proporção de dois casos por mil diagnosticados com tuberculose do sistema nervoso central (SNC), e a coluna torácica é a mais frequentemente acometida. O quadro clínico é de compressão da medula espinal progressiva subaguda, podendo levar à paraplegia. Na ressonância magnética, a lesão em fase inicial aparece como anéis hipointensos em T1 e hiperintensos em T2, com realce homogêneo após contraste. Após a formação do granuloma caseoso sólido, torna-se isointensa em T1 e hipointensa em T2, com realce homogêneo após contraste. Quando o centro do granuloma torna-se liquefeito, mostra sinal hipointenso em T1 e hiperintenso com realce periférico em T2. O tratamento de escolha é medicamentoso, com o protocolo corrente de rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol. A cirurgia é reservada para os casos de déficit neurológico progressivo ou para confirmação diagnóstica. Embora benigna e potencialmente curável, deve ser diagnosticada e tratada para evitar danos irreversíveis.

Cerebral Proliferative Angiopathy­Description of a Rare Clinical Entity / Angiopatia cerebral proliferativa ­ descrição de uma entidade clínica rara

The cerebral proliferative angiopathy (CPA) is an uncommon vascular malformation of the brain, representing approximately 3.4% of arteriovenous malformation (AVM) cases, with complex morphology and poorly understood origin. Thus, we present the case of a woman patient aged 27 years, who performed magnetic resonance imaging (MRI) of the brain because of a headache. Extensive malformation was identified vascular right frontoparietal, with the presence of the brain tissue mixed with the vessel. CPA identified multiple feeder arteries, with the absence of nidus and slowing the flow into the venous system, confirming that it was CPA. During evaluation at another hospital she underwent partial embolization of the lesion, without success. Currently, the patient is progressing with left hemiparesis. CPA has distinct characteristics, such as large dimensions, presence of functional brain tissue intermingled with the vessels, no nidus, multiple nourishing vessels, and small veins. It does not present well-defined nidus or flow-related aneurysms. These characteristics classify it as a disease itself within the group of AVMs. This case clinically presents with seizures, refractory headaches, focal neurologic deficits, and low risk of bleeding. Alternatives for curative treatment imply significant neurologic deficits and the most accepted options aimed at easing the symptoms and the partial embolization alternative that is best associated with risks and benefits.

A angiopatia cerebral progressiva (ACP) é uma malformação vascular encefálica incomum, representando cerca de 3,4% dos casos de malformações arteriovenosas (MAV's), com morfologia complexa e origem pouco compreendida. Assim, apresentamos o caso de uma paciente de 27 anos, que realizou RNM de crânio para investigação etiológica de cefaleia, tendo sido identificado extensa malformação vascular frontoparietal direita, com a presença de tecido cerebral entremeado aos vasos. Exame de angiografia cerebral identificou múltiplas artérias nutridoras, com ausência de nidus e lentificação do fluxo para o sistema venoso, confirmando tratar-se de Angiopatia Cerebral Proliferativa. Durante avaliação emoutro serviço foi submetida à embolização parcial da lesão, sem sucesso. Atualmente a paciente vem evoluindo com hemiparesia dimidiada à esquerda. A ACP apresenta características distintas como a presença de tecido cerebral funcionante entremeado aos vasos, ausência de nidus, múltiplos vasos nutridores e pequenas veias, sendo uma lesão de grandes imensões. Não apresenta nidus bem definido ou aneurismas relacionados ao fluxo. Estas características a classificam como uma doença própria dentro do grupo das malformações arteriovenosas. Clinicamente cursa com crises epilépticas, cefaleias refratárias e déficits neurológicos focais. Apresenta baixo risco de sangramento. As alternativas para tratamento curativo implicam em importantes déficits neurológicos e as opções mais aceitam visam à atenuação da sintomatologia, sendo a embolização parcial a alternativa que melhor associa riscos e benefícios.